Аутоиммунные заболевания на данный момент представляют из себя своеобразную «белую доску» из-за того, что причины, приводящие к их возникновению, до сих пор до конца не изучены. Однако несмотря на свою неизученность, эти состояния довольно часто встречаются среди людей и приводят к развитию различных клинических проявлений.
Нужно сказать, что отдельные представители этой группы требуют пристального внимания и своевременного лечения, так как могут значительно нарушать функции органов и систем человека и даже приводить к смерти.
К таким заболеваниям относят:
- системную красную волчанку;
- дерматомиозит;
- различные васкулиты;
- склеродермию.
Что такое склеродермия?
Склеродермия представляет собой поражение соединительной ткани, которое возникает в результате атаки иммунной системы пациента на собственные клетки. В результате такого воздействия поврежденные клетки погибают и замещаются фиброзной тканью.
Как правило, системная склеродермия приводит к развитию следующих нарушений в организме человека:
- Нарушение процессов обмена в соединительной ткани.
- Значительное повышение образования коллагена и процессов фиброзирования;
- Повреждения, обусловленные нарушением работы иммунной системы:
- Воспаление сосудистой стенки и нарушение микроциркуляции;
- Различные поражения внутренних органов.
Чаще всего структурами, повреждающимися при системной склеродермии, кроме кожи и соединительной ткани, являются:
- сердечно-сосудистая система;
- почки;
- желудочно-кишечный тракт;
- легкие;
- скелетная мускулатура.
Их работа может нарушаться как из-за описанных выше нарушений в микроциркуляторном русле и, как следствие, нарушения питания органов, так и при непосредственном воздействии иммунной системы на него.
Врачи отмечают, что системная и очаговая склеродермия представляют собой серьезные аутоиммунные заболевания, требующие внимательной диагностики и комплексного подхода к лечению. Симптомы могут варьироваться от изменения цвета кожи до более серьезных проявлений, таких как поражение внутренних органов. Внешные проявления, включая характерные пятна, могут быть различными по форме и размеру, что затрудняет диагностику на ранних стадиях. Специалисты подчеркивают важность своевременного обращения к дерматологу, который может провести необходимые анализы и назначить адекватное лечение. Современные методы терапии, включая иммуносупрессивные препараты и физиотерапию, помогают улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование заболевания. Врачи также рекомендуют регулярные обследования для мониторинга состояния кожи и общего здоровья.
Причины возникновения склеродермии
На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).
- Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
- Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
- Наследственность;
- Осложнения после трансплантации органов;
- Переливания компонентов крови;
- Некачественные вакцины и сыворотки.
Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.
Читайте также:
Формы склеродермии
Склеродермию классифицируют по следующим принципам:
- По характеру течения;
- По активности и стадии процесса;
- По клиническим проявлениям.
Согласно характеру течения, выделяют острую, подострую и хронические формы склеродермии.
По классификации активности заболевания выделяют:
- Стадию 1 с минимальными проявлениями склеродермии как при объективном обследовании, так и при лабораторных и инструментальных исследованиях;
- Стадию 2 с умеренными клиническими проявлениями и симптомами;
- Стадию 3 с максимально выраженной клинической симптоматикой и значительными изменениями в лабораторных и инструментальных исследованиях.
Клиническая классификация склеродермии включает в себя:
- Очаговую форму;
- Системную склеродермию;
Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое может проявляться в различных формах, включая системную и очаговую. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают симптомы как неприятные и порой болезненные. Пятна на коже, которые могут варьироваться по размеру и цвету, становятся заметными, вызывая дискомфорт и беспокойство. Диагностика включает в себя анализы крови и кожные биопсии, что позволяет врачам определить тип заболевания и назначить соответствующее лечение. Многие пациенты отмечают, что комплексный подход, включающий медикаментозную терапию и физиотерапию, помогает улучшить состояние кожи и общее самочувствие. Важно помнить, что ранняя диагностика и лечение могут значительно повысить качество жизни. Поддержка со стороны специалистов и близких также играет ключевую роль в процессе борьбы с этой болезнью.
Очаговая склеродермия
Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.
Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.
Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:
- Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
- Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
- Стадия атрофии. при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;
Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:
- Бляшечная разновидность;
- Линейная;
- Поверхностная
- Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)
Фото
Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.
Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.
Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.
«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.
Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения.
Системная склеродермия
Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.
-
Читайте также:
Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.
Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.
К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:
- Увеличение лимфоузлов;
- Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
- Головные боли и недомогания;
- Повышение температуры до субфебрильных цифр
- Суставные и мышечные боли
- Боли по ходу нервных сплетений.
Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.
Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.
Диагностика склеродермии
Основными диагностическими признаками склеродермии являются:
- Характерные поражения кожи;
- Появление «подозрительных» системных реакций организма: субфебрилитет, мышечные и суставные боли, недомогание;
- Лабораторные признаки: увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие в крови антител к ДНК и АНФ, положительный анализ на ревматоидный фактор.
Лечение склеродермии
Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:
Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:
- Чрезмерную выработку коллагена;
- Нарушение микроциркуляции в сосудах;
- Аутоиммунное воспаление;
Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:
- Антифиброзные средства
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Иммуносупрессивные препараты
Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил). Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.
Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.
В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:
- Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
- Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.
Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:
- Низкая степень активности системной склеродермии;
- Сопутствующий суставной синдром.
Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.
В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:
- Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
- Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.
Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:
- Глюкокортикостероиды (ГКС);
- Цитостатики.
Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.
Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.
В данную группу входят:
- Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
- Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
- Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
- Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.
Прогноз
Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при очаговых формах заболевание характеризуется достаточно низкой активностью и может контролироваться с помощью соответствующей терапии. Системная склеродермия более активна и в отдельных случаях может приводить к летальному исходу.
Заключение
Таким образом, склеродермия представляет из себя заболевания со сложным иммунным механизмом поражения и может приводить к нарушению работы таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки, ЖКТ, нервная система и т. д. Именно поэтому крайне важно своевременное лечение и диагностику данного заболевания.
(Пока оценок нет)
Вопрос-ответ
Как выглядят пятна при склеродермии?
Клинически проявляется желтоватыми восковидными пятнами на коже, которые окружены розовым или лиловым ободком. Элементы со временем уплотняются и становятся похожими на бляшки. Бляшечная склеродермия крайне редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.
Как выглядит очаговая склеродермия?
Очаг линейной склеродермии выглядит как линейная полоса на руке, ноге или туловище. Этот процесс может влиять на подкожные ткани, в том числе на мышечную и костную ткани. Иногда очаг линейной склеродермии может появиться на лице и коже волосистой части головы.
Как понять, что склеродермия системная?
У больных системной склеродермией отмечаются характерные изменения внешности: нос заостряется («клювовидный нос»), вокруг рта образуются складки, кожа на кистях рук натягивается. Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония.
Какая форма склеродермии имеет самый благоприятный прогноз?
Прогнозы Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. Если вы заметили изменения на коже, такие как утолщение, покраснение или появление пятен, не откладывайте визит к дерматологу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения.
СОВЕТ №2
Изучите методы лечения. Системная и очаговая склеродермия требуют индивидуального подхода. Ознакомьтесь с различными вариантами лечения, включая медикаментозную терапию, физиотерапию и альтернативные методы, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние кожи и повысить иммунитет. Это важно для борьбы с аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с сообществом. Общение с людьми, столкнувшимися с подобными проблемами, может оказать моральную поддержку и помочь обменяться полезной информацией о лечении и управлении симптомами склеродермии.
